Episodic angioedema with eosinophilia の病態と治療

新・皮膚科セミナリウム

日本皮膚科学会誌 2019 年 129 巻 2 号 p. 157-160

好酸球増多の定義と分類

好酸球数による分類

好酸球数(/μL) 350-500 500-1500/μL 1500-5000 5000-
程度 正常 mild moderate marked
分類   末梢好酸球増多
    4w以上2回1500以上を維持で好酸球増多症
さらに,組織中好酸球増多による臓器傷害・機能障害を有するものを好酸球増多症候群(hypereosinophilic syndrome:HES)

発症期間による分類

一過性 発作性 持続
transient episodic persistent or chronic

episodic angioedema with eosinophilia

  • 好酸球増多を伴って繰り返す血管浮腫,体重増加,蕁麻疹,発熱
  • HESとは異なり内蔵臓器は侵されない.
  • 皮膚生検では,真皮に好酸球浸潤
  • Gleich症候群

Non-episodic angioedema with eosinophilia

  • 日本での,angioedema with eosinophiliaは一過性のことが多く,Non-episodic angioedema with eosinophiliaとして扱われる.
  • 若年女性に多い
  • 浮腫は四肢に限局
  • 血清IgMの上昇はない.
  • 低用量ステロイド内服ないし,自然軽快
  • 90%の症例が夏から秋に発症.
  • インフルエンザウイルス注射後や,マイコプラズマ感染症後,舌下免疫療法後に発症した例もある.
  • ゴムまり様の浮腫で指圧痕を残さないのが特徴(non-pitting edema)
  • 浮腫とともに体重は増加するがepisodic angioedema with eosinophiliaより軽度.
  • 発熱は37℃台程度で高熱に至らないことが多い.
  • 関節痛や多発血栓,自己免疫性溶血性貧血,甲状腺機能亢進症を併発した例も報告されている.
  • 病理は,真皮から皮下脂肪組織にかけて浮腫があり,膠原線維間や葉間に好酸球が浸潤し,血管周囲のリンパ球浸潤も伴う
  • 好酸球増多に関わるIL-5が上昇
  • IL-13,9,10, TNF-α, TARC, Eotaxin-3,VEGFが上昇する報告がある.

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