ハンセン病

皮膚科専門医試験対策

ハンセン病

  • らい菌(M. leprae)による慢性感染症.
  • NTDsのひとつ.
  • 主として皮膚と末梢神経を侵す．
  • 感染力は極めて弱く､ヒトの体内に侵入しても発病することはきわめてまれ．
  • 潜伏期間は極めて長く､数年から数十年である。
  • 仮に発病しても早期発見･早期治療により完治する．
  • ハンセン病で死ぬことはない．

診断基準

日本での診断

以下の4項目を総合して診断
a)知覚低下を伴う皮疹
b)神経麻揮･肥厚･運動障害
c)らい菌検出
d)病理組織所見

WHOの診断

以下の3項目の内、1項目以上を満たす（Healthworker診断可能）
a)知覚脱失を伴う皮疹
b)知覚脱失を伴う末梢神経肥厚
c)皮膚スメア検査で菌陽性(観血的､設備がある場合）

Ridley ＆ Jopling分類

らい病に対する細胞性免疫による分類方法

感染ごく初期の未定型群 I (Indeterminate group） I
細胞性免疫がある程度保たれており，類上皮細胞肉芽腫を形成して菌量が少ない群 T (tuberculoid type） TT
TとLの中間型 B (borderline type) BT
BB
BL
細胞性免疫が欠如して粟粒結核のように多くのらい菌が増殖する群 L (lepromatous type) LL

WHO分類

らい菌の菌量に対する分類

皮疹が2-5個で菌陰性 小菌型（PB; Paucibacillary type）
皮疹が6個異常で菌陽性 多菌型（MB; Multibacillary type）

分類と臨床型

 

菌数による分類 小菌型（paucibacillary : PB） 多菌型（multibacillary : MB）
免疫学的分類 I TT BT,BB,BL LL
皮疹の分布 非対称 対称性
皮疹の性状 斑（環状斑），境界明瞭 紅斑（環状斑），丘疹，結節
皮疹の表面 乾燥性，無毛 光沢，平滑
皮疹の知覚異常 高度（触覚，痛覚，温痛覚） 軽度ないし正常
病理所見

類上皮細胞性肉芽腫

巨細胞，神経への細胞浸潤

組織球性肉芽腫

組織球の泡沫状変化
皮膚スメア検査 陰性   陽性
神経肥厚 限局して不規則に 皮疹形成後期で生じる

治療

リファンピシン（RFP）、サルファ剤（DDS）、クロファジミン（CLF）を小菌型では半年，多菌型では数年間内服．

らい菌の特徴

  • Ziehl-Neelsen染色（Fite染色）で赤染する桿菌
  • 毒力はきわめて弱い
  • 分裂と増殖に長時間(12日間)を要する
  • ヌードマウスやアルマジロに接種すると増殖する
  • 発育至適温度は31℃である
  • 偽遺伝子(pseudogene)が多い→人工培養不可
  • らい菌特異的な細胞性免疫でらい菌は排除される

らい反応

1型らい反応（境界反応，リバーサル反応）
  • 細胞性免疫反応を主体としたもの
  • Ⅳ型アレルギー反応
2型らい反応（らい性結節性紅斑）
  • 抗原抗体反応を主体としたもの
  • III型アレルギー反応

２型らい反応

  • ハンセン病の多菌型（multibacillary type, MB, Ridley-Jopling 分類では LL 型と BL型に相当する）の患者に生じる．
  • MB 患者の中でも高い菌指数（bacterial index: BI）の患者に発生しやすい．
  • ハンセン病の薬物治療開始数カ月後から生じることが多いが，治療の有無にかかわらず、治療前，治療終了後にも発症することがある。

らい性結節性紅斑（ENL）に対するサリドマイド診療ガイドライン参照

２型らい反応の機序

  • MB患者ではらい菌抗原に対する細胞性免疫が十分に作動しないため、菌が増殖を続ける．
  • 抗生剤などでその菌体が破壊され、菌体からの多量の抗原が組織や血流中に放出され，その抗原に対する抗体が産生される．
  • そこで抗原抗体の免疫複合物が形成され、補体の活性化を生じ、それらが組織や血管を障害するのが２型らい反応．
  • 病理組織学的には、真皮および皮下脂肪織に多数の好中球浸潤が認められる。蛍光抗体法で血管壁に免疫複合物の沈着が証明されることがある．

２型らい反応の臨床症状

  • 39〜41℃の高熱、全身倦怠、関節痛が生じる．
  • 菌抗原のあるところでは、皮膚・神経・眼・リンパ節・関節・精巣などどこでも急性炎症を起こす．
  • 経過は年余にわたることがある．
皮膚症状
  • 皮膚では発赤を伴う硬結を生じ，らい性結節性紅斑と呼ばれる．
  • らい性結節性紅斑は小豆大から鶏卵大の圧痛を伴う硬結や隆起性紅斑が一見正常の顔面、四肢、体幹など全身に生ずる．
  • 個疹は数日で消退することが多いが次々と新生する．
  • 重症の場合には水疱，膿瘍，自潰する．
  • 病理組織学的には真皮から皮下脂肪織に多数の好中球の集積を認める．血管壁に多核球が浸潤し壊死性血管炎を認めたり，免疫組織化学染色で免疫複合体が沈着したりすることもある．
神経症状
  • 末梢神経炎を起こし，耐え難い疼痛に苦しめられることがある．
  • とくに尺骨神経に有痛性腫脹が起こりやすい
  • ２型らい反応の経過中に手指変形を生じる例も少なくない．
  • 神経痛，急速な感覚異常や運動障害，筋力低下，目立たない形で徐々に起こる障害などへの注意が必要である．
眼症状
  • 急性の虹彩毛様体炎、（上）強膜炎を生じる．
  • 充血・眼痛・羞明・視力低下を来す．
  • らい性結節性紅斑を繰り返すと慢性虹彩毛様体炎を生じ、虹彩癒着・小瞳孔・併発白内障・続発緑内障そして失明にいたることもある．
全身症状
  • 発熱、全身倦怠感、リンパ節腫脹、手足の浮腫、関節痛、そのほかに精巣炎が随伴することがある．

２型らい反応の治療

  • 安静．仕事，学業は無理のない程度に．
  • 軽装では対症療法
  • 重症例はサリドマイドやステロイド
  • ２型らい反応治療中でも，抗ハンセン病薬の治療は継続する．

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