表皮全体の構造
角層の構造
コルネオデスモソーム
デスモソーム
有棘層の構造でデスモソームの細胞間の構造物を選択させる問題あり（R2-42）
ヘミデスモソーム
表皮水疱症の主な病型
| 大分類 | 小分類 | 遺伝形式 | 標的蛋白 |
| 単純型（EBS） | 限局型（Weber-Cockayne型） | AD | K5,14 |
| 中等症汎発型（Köbner型） | AD | K5,14 | |
| 重症汎発型（Dowling-Meara型） | AD | K5,14 | |
| 筋ジストロフィー合併型 | AR | プレクチン | |
| 幽門閉鎖合併型 | AR | プレクチン | |
| 外胚葉形成不全・皮膚脆弱性症候群（特殊型 suprabasal type） | AR | プラコフィリン１ | |
| 接合部型（JEB） | 重症汎発型（Herlitz型） | AR | ラミニン332 |
| 中等症汎発型 | AR | 17型コラーゲン（BP180），ラミニン332 | |
| 幽門閉鎖合併型 | AR | α6/β4インテグリン | |
| 栄養障害型（DEB） | 優性型 | VII型コラーゲン | |
| 劣性中等症汎発型（非Hallopeau-Siemens型） | AR | VII型コラーゲン | |
|
劣性重症汎発型（Hallopeau-Siemens型） |
AR | VII型コラーゲン | |
| Kindler症候群 | ー | AR | キンドリン-1 |
表皮下水疱をきたす自己免疫水疱症
あた256
| 水疱性類天疱瘡 | 妊娠性類天疱瘡 | 粘膜類天疱瘡 | 後天性表皮水疱症 | Duhring疱疹状皮膚炎 | 線状IgA水疱性皮膚症 | ||
| 好発年齢 | 老年 | 妊娠4ヶ月～分娩直後 | 成人以降 | 中年 | 10歳未満，40歳以上 | ||
| 好発部位 | 全身 | 腹部，殿部，四肢 | 口唇，眼粘膜 | 肘，膝などの間擦部 | 全身，特に肘，膝，殿部 | 全身 | |
| 病理像 | 好酸球浸潤 | 好酸球少ない，線維化を伴う | 好酸球浸潤 | 好中球浸潤，微小膿瘍 | 好中球浸潤 | ||
| 自己抗原 | 17型コラーゲン |
17型コラーゲン，ラミニン332，α6/β4インテグリン |
７型コラーゲン | 表皮トランスグルタミナーゼ | 17型，７型コラーゲン，ラミニン332 | ||
| 蛍光抗体 | 直 |
基底膜部のIgGとC3 |
基底膜部にC3．IgGは陰性のこともある | 基底膜部のIgGとC3 |
基底膜部にIgG |
基底膜部や真皮乳頭部に顆粒状IgA | 基底膜部にIgAやC3 |
| 間 | 抗基底膜抗体 | 補体添加にて抗基底膜抗体 | 抗基底膜抗体は低力価or陰性 |
1M食塩で真皮側 |
抗基底膜抗体なし | 抗基底膜抗体IgA | |
| 治療 | ス内，免疫抑制，DDS | ス内外 | ス内外，免疫抑制 | ス内，免疫抑制，血漿交換 | DDS，無グルテン食 | DDS，ス内 | |
split skin 間接蛍光抗体法による粘膜類天疱瘡群の鑑別
あた261
| 表皮側 | 水疱性類天疱瘡 | 17型コラーゲン |
| 抗BP180型粘膜類天疱瘡 | 17型コラーゲン | |
| 妊娠類天疱瘡 | 17型コラーゲン | |
| 線状IgA水疱性皮膚症（17型コラーゲン） | 17型コラーゲン | |
| Lichen planus pemphigoides | 17型コラーゲン | |
| 真皮側 | 後天性表皮水疱症 | 7型コラーゲン |
| 抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡 | ラミニン332 | |
| 線状IgA水疱性皮膚症（7型コラーゲン,ラミニン332） | 7型コラーゲン,ラミニン332 | |
| 抗ラミニンγ1類天疱瘡 | ラミニンγ1 |
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