R1-2019年度皮膚科専門医認定試験問題 記述問題

令和1年度(2019年度)皮膚科専門医試験

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記述問題

問題 1.ケラチノサイトの電子顕微鏡像を図 27 に示す.矢印の構造物は何か.

ケラトヒアリン顆粒

黒々とした構造物はケラトヒアリン顆粒.

周りの少し黒が薄くなったものはケラチン.

問題 2.セリンプロテアーゼインヒビターをコードする SPINK5 に変異を有し,アトピー性皮膚炎類似の症状や曲折線状魚鱗癬,結節性裂毛を 3 徴候とし,成長障害も合併することがある症候群は何か.

Netherton症候群

問題 3.IL-36 受容体阻害因子欠損症(Deficiency ofInterleukin 36 Receptor Antagonist;DITRA)に含まれる最も代表的な疾患は何か.

膿疱性乾癬

問題 4.ベトナムより帰国後,38.6 度の発熱と白血球減少・血小板減少,発疹(図 28a)が出現し,解熱後下肢に紫斑(図 28b)が出現した.考えられる疾患は何か.

デング熱

あた508

  • 4類感染症(感染症法に基づく医師の届出参照)
  • 蚊(ヤブカ)にさされた後,4-7日程度の潜伏期間の後に発症
  • 約80%は不顕性乾癬
  • 突然の発熱後2-7日で解熱.
  • 約半数の症例で解熱期に体幹に猛攻一致性の紅斑,紫斑→中毒疹様に.
  • ところどころ毛細血管拡張を欠く部位を認める.white islands in a sea of red.(設問の図28b)
  • WBC↓,Plt↓,肝機能以上
  • 解熱後に急激に血小板減少が進行してDICを起こすことも.「デング出血熱」
蚊媒介の4類感染症

デング熱,ジカ熱,チクングニア熱,ウエストナイル熱,日本熱炎,マラリア

問題 5.57 歳の女性.前胸部の皮疹に対し間擦疹と診断され,ステロイドを外用していたが拡大してきた(図 29).真菌検査を行ったが 2 回ともカンジダ,白癬は陰性であった.Wood 灯で紅色蛍光が観察されたためニューキノロン内服とマクロライド軟膏外用で略治した.診断は何か.

紅色陰癬

あた529

  • グラム陽性桿菌 Corynebacterium minutissimumの角層への感染.
  • 陰股部や腋窩,趾間などの間擦部や浸潤部に好発する.
  • Wood灯で病変の一部および全体が紅色(サンゴ色)に光る.菌が産生するコプロポルフィリンⅢによる.
  • 白癬と違って,丘疹,水疱,中心治癒傾向は示さない.
  • イミダゾール系抗真菌薬外用,エリスロマイシン内服など.

問題6.AIDS患者に治療を開始したところ,帯状疱疹を発症した.このように免疫反応が回復し,感染症の臨床症状が顕在化・増悪する現象を何と言うか.日本語で答えよ.

免疫再構築症候群

あた512

  • AIDS患者に治療を開始すると病原体に対する免疫反応が復活し,日和見感染の症状が顕在化,増悪すること.
  • 帯状疱疹はKaposi肉腫(あた464)の頻度が多い.

問題 7.33 歳の男性.タイル洗浄作業中にフッ化水素酸溶液を使用して作業していたところゴム手袋に穴が開いていたことに気が付いた.放置していたところ徐々に手指に腫脹疼痛を生じてきたため,救急外来を受診した.患部に外用もしくは注入すべき薬剤は何か.

グルコン酸カルシウム(カルチコール)

化学熱傷

アルカリのほうが酸より深くなる.

化学物質 対策
フッ化水素酸 グルコン酸カルシウム
フェノール ポリエチレングリコール
タール 冷却
クロム酸 チオ硫酸アスコルビン酸で中和,24時間以内に透析
セメント 吸水して強アルカリを示すのでしっかり除去後洗浄.
生石灰 水と反応して発熱するためしっかり除去後洗浄.

問題 8.68 歳の女性.1 年前から自覚症状のない発疹(図 30a)が腹部,腰部と四肢に出現してきた.腹部の紅斑から採取した皮膚生検像(図 30b)およびその拡大像(図 30c)を示す.本症例で最も疑うべき合併症は何か.

糖尿病

環状肉芽腫 あた348

  • 中央に変性した膠原線維.その周囲に組織球,リンパ球,巨細胞が放射状に取り囲む柵状肉芽腫の形態をとる.
限局性環状肉芽腫
  • 最多
  • 手指背や関節部に限局
  • 2年以内に自然治癒
汎発型環状肉芽腫
  • 中高年の女性に好発
  • 体幹,四肢末端に両側性および散在性に小型の肉芽腫
  • 糖尿病の合併多い
穿孔型環状肉芽腫
  • 中心臍窩のある丘疹.痂皮,潰瘍
  • 変性膠原線維が経皮的に排出
皮下型環状肉芽腫
  • 小児に好発
  • 常色皮下結節
  • 頭部や前脛骨部に好発

問題 9.肉芽腫性口唇炎,皺襞舌,顔面神経麻痺を 3主徴とする症候群は何か.

Melkersson-Rosenthal症候群(メルカーソン・ローゼンタール症候群)

あた349 マルホ皮膚科セミナー「肉芽腫性口唇炎の病因と治療」参照

  • 20歳代に好発
  • 口唇腫脹,皺襞舌,顔面神経麻痺の3徴
  • 歯周炎・扁桃炎なのどの口腔内病巣感染,歯科金属アレルギー(ニッケル,6価クロム,パラジウム,亜鉛,銅,ズズ),サルコイド反応,食物アレルギー,遺伝的素因,自律神経機能異常からの循環障害,クローン病などが病因.
  • 病理は,
    初期は真皮全層のリンパ球,組織球浸潤.
    慢性期にはリンパ球,類上皮細胞,ランゲルハンス型巨細胞からなる肉芽腫
  • 治療は,トリアムシノロン局注,ステロイド内服,抗ヒスタミン薬,トラニラスト.
  • 海外ではインフリキシマブが有効であった例も.クローン病合併型では保険適応なのでしようすると効果が期待できるかもしれない.

問題 10.71 歳の男性.顔面に多発するそう痒を伴う小丘疹および小膿疱にて受診した.臨床像を図 31a に示す.皮膚生検にて図 31b~c の所見が見られた.この疾患でまず処方すべき内服薬を記せ(抗菌薬を除く).

インドメタシン

好酸急性膿疱性毛包炎 あた266 Eosinophilic pustular folliculitis

  • 20-30歳代の男性に好発
  • 無菌性で毛孔一致性のそう痒の強い丘疹や小膿疱が環状に集簇し,紅色局面を形成.遠心性に拡大
  • 顔面,上半身,上腕伸側に好発
  • 古典型(大藤病),
    IS型(HIVなどの免疫抑制状態と関連する),
    小児型(乳幼児の頭部に好発する),
    の3型に分類
  • 病理,毛包および毛包付属器への好酸球浸潤と毛包の破壊
  • プロスタグランジンD2↑
    →脂腺のエオタキシン-3の発現誘導
    →好酸球浸潤
  • インドメタシンが著効

問題 11.トキワザクラなどのかぶれやすいサクラソウが含有する代表的なアレルゲンは何か.

プリミン

皮膚科セミナリウム 植物・動物と接触皮膚炎より出題.

H27-19の選択肢としても出題歴あり.

問題 12.表皮母斑や伊藤白斑,色素失調症などの疾患は遺伝的モザイクの代表例である.これらの疾患における皮疹の分布を理解するために重要な,発生の過程で胚細胞が体表を遊走した痕跡と考えられている線の名称を記せ.

ブラシュコ線(Blaschko線)

問題 13.背部のしこりが急激に増大し,表面に発赤があり圧痛を伴う.図 32 に切除した皮膚病理組織像を示す(a:弱拡大,b:中拡大,c:強拡大).扁平な物質(c の矢印)の主成分は何か.

ケラチン

みき先生の皮膚病理診断ABC②付属器系病変75 参照

破裂した粉瘤では,細くモヤモヤした角化物を貪食する組織球が浸潤する異物肉芽腫の形成がみられる.

問題 14.乳児血管腫の治療に用いられるプロプラノロール塩酸塩(0.375%シロップ製剤)の添付文書に記載されている重大な副作用で,頻度の高いものは何か.

低血圧,低血糖,徐脈,房室ブロック

  • β2ブロッカーのため喘息,心不全,褐色細胞腫,異型狭心症,末梢循環不全には禁忌.
  • 1mg/kgから開始し,3mg/kgで維持
  • 生後から5週後の乳児から開始可能
  • アドレナリンが効きにくくなるのでアナフィラキシーに注意.グルカゴンが有効.

問題 15.生後2か月より正常皮膚色丘疹および紅色丘疹が鼠径部に出現し,徐々に腹部,胸部に拡大した(図 33a).生検部の HE 染色像(図 33b)に示す細胞は CD207 が陽性であった.診断は何か.

Langerhans細胞組織球症

あた480

  • CD1a, S-100, CD207陽性
  • 表皮向性を伴う大型の組織球様細胞が真皮で増殖
  • 脂漏部位を中心に,湿疹に類似した紅色局面や出血性丘疹,痂皮,紫斑を生じる.黄色肉芽腫.
  • 発症年齢や臨床から3病型に分類

Letterer-Siwe病

レッテラー・ジーベ病

  • 乳児期に急激に発症
  • 発熱,肝脾腫,肺病変,汎血球減少
  • 出血性小丘疹,頭部の脂漏性皮膚炎様病変
  • 予後不良

Hand Schüller‐Christian病

ハンドーシェラークリスチャン病

  • 小児期に好発
  • 頭蓋骨の溶骨性病変,眼球突出,下垂体性尿崩症の3徴
  • 皮疹は肉芽腫性変化,黄色腫様変化 自然軽快も.
好酸球性肉芽腫
  • 年長から成人に発症
  • 頭蓋骨や脊椎の溶骨性病変
  • 病理で組織球様細胞に加え好酸球の著名な浸潤

問題 16.7 歳の男児.生後 3 か月頃より出現した左下肢の列序性に配列するそう痒のない角化性皮疹を主訴に受診した(図 34a,b).図 34c に組織像を示す.この病理組織所見を何と言うか.英語で記せ.

cornoid lamella

汗孔角化症 あた408

臨床皮膚科2020年増刊号最近のトピックス2020にセカンドヒットの記載がるので今後の出題に注意する.

  • 病理で不全角化の柱を認め,cornoid lamellaという.下方では顆粒層が欠如する.
  • メバロン酸経路の酵素をコードするMVK, MVD, FDPS, PMVKのいずれかの遺伝で生じる常染色体優性遺伝性疾患
  • 変異をヘテロに持つ個体が,胎児期にセカンドヒットで正常アレルに生じて欠損するとブラシュコ線に沿った線状汗孔角化症となり,成人になってかららのあちこちでセカンドヒットがおこると播種型の汗孔角化症となる
古典型(Mibelli型)
  • 幼少期から出現
  • 四肢末端や顔面に対称性に散在
  • 個疹は1-2cm程度

日光表在播種型(播種状表在性光線性汗孔角化症;disseminated superficial actinic porokeratosis DSAP)

  • 成人女性の露光部(特に四肢伸側)
  • 1cm以下で多発
表在播種型
  • DSAPの全身版
  • 悪性化がすべての病型で一番多い.
線状型
  • 出生時から幼児期に初発
  • 列序性をもち帯状や線状に配列
  • ブラシュコ線に沿う
掌蹠播種型
  • 手掌足底に角化性小丘疹→全身に拡大

問題 17.34歳の女性.後頭部の皮下腫瘤を主訴に受診した.組織像を示す(図 35a,b).図 35b の角化様式を何というか.

外毛根鞘性角化

外毛根鞘嚢腫 あた481

みき先生の皮膚病理診断ABC②付属器系病変76 参照

顆粒層を形成することなく角化を起こす.(外毛根鞘性角化)

問題18.真皮型色素細胞母斑の組織像を示す(図36).母斑細胞は真皮上層から下層に向かい,A 型(図①)→ B 型(図②)→ C 型(図③)の順で,細胞の性質を変えながら小型化していく.この現象を何と言うか.英語で答えよ.

maturation

問題 19.以下の(1)及び(2)に該当する適切な語句を記せ. 「日光角化症の組織像を示す(図 37).角質の特徴的な病理組織学的所見を(1)and(2)sign という」

pink and blue sign

問題 20.( )内に入る適切な語句を記せ. 「ミノール法を行う際には,( ),無水エタノール,デンプン粉およびヒマシ油を用意する必要がある」

ヨード

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